血液

CVID的非接納骨髓微環境影響B細胞的早期發育

作者:QQY 來源:Medsci梅斯 日期:2020-03-12
導讀

B細胞發育動態的體外研究將B細胞固有缺陷與骨髓(BM)微環境缺陷區分開來.BM生態位損傷可導致B細胞缺陷和常見變異型免疫缺陷病(CVID)。

關鍵字: B細胞 | | CVID | | 造血幹細胞移植 | | 骨髓微環境 | |

中心點:

B細胞發育動態的體外研究將B細胞固有缺陷與骨髓(BM)微環境缺陷區分開來.

BM生態位損傷可導致B細胞缺陷和常見變異型免疫缺陷病(CVID)。

摘要:

常見變異型免疫缺陷病(CVID)是一種以對感染、低丙球蛋白血症和免疫失調的易感性增加為特征的疾病。雖然CVID被認為是一種外周B細胞間室異常,但25%的患者的骨髓早期B細胞發育也有所損失。

鑒於造血幹細胞移植後B細胞重建較差,研究人員推測部分患者的骨髓環境已經不適合B細胞發育。

通過在體外研究骨髓來源的CD34+細胞向未成熟B細胞分化是動力學,研究人員發現能借此區分B細胞固有缺陷患者和非接納型骨髓環境患者。前者的未成熟B細胞不能發育,後者的CD34+細胞可在體外分化為未成熟B細胞,但在體內分化效率較低。

在另一組患者中,未確定的前體細胞不能支持B細胞在體外持續發育,表明前體細胞可能較少或已經耗竭。造血幹細胞移植可使B細胞固有缺陷的患者重獲正常的B細胞增殖,但對於非接納骨髓微環的患者,則不能恢複B細胞再增殖。

本研究指出了骨髓生態位在CVID發病機製中的重要意義。

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