日前，中國醫學科學院北京協和醫學院血液學研究所血液病醫院淋巴瘤中心李增軍、徐燕、張培紅等共同發表論文，旨在總結Richter綜合征的臨床特點,探討其早期發現和成功治療的經驗。研究指出，Richter綜合征多發生在慢淋終末期，但從診斷到轉化的時間可早可晚。高危細胞遺傳學異常17p缺失可能與Richter綜合征轉化有關。在轉化早期及時發現，選擇合適治療可以延長生存。異基因移植有可能治愈該病。該文章發表在2012年第92卷第46期《中華醫學雜誌》上。
日前，中國醫學科學院北京協和醫學院血液學研究所血液病醫院淋巴瘤中心李增軍、徐燕、張培紅等共同發表論文，旨在總結Richter綜合征的臨床特點,探討其早期發現和成功治療的經驗。研究指出，Richter綜合征多發生在慢淋終末期，但從診斷到轉化的時間可早可晚。高危細胞遺傳學異常17p缺失可能與Richter綜合征轉化有關。在轉化早期及時發現，選擇合適治療可以延長生存。異基因移植有可能治愈該病。該文章發表在2012年第92卷第46期《中華醫學雜誌》上。
回顧性分析2009年1月至2011年12月中國醫學科學院北京協和醫學院血液學研究所診斷的5例Richter綜合征患者初診及轉化後的臨床特點及其治療情況。
結果顯示，5例Richter綜合征患者中，男4例，女1例。初診慢性淋巴細胞白血病(慢淋)的中位年齡為47(44 ～68)歲，診斷慢淋到發生Richter綜合征轉化的中位時間為52(5 ～90)個月。4例進行了熒光原位雜交(FISH)檢查，3例發現為17p13缺失。Richter綜合征轉化時主要表現為局部淋巴結進行性腫大者2例，全身多處淋巴結腫大者3例，其中1例伴發熱，1例伴多發漿膜腔積液。5例患者均經病理證實轉化為彌漫性大B細胞淋巴瘤(經典型轉化)，其中生發中心來源3例，非生發中心來源1例，1例不詳。轉化後1例進行了同胞供者的異基因造血幹細胞移植，至2012年4月已生存24個月；1例患者進行了自體造血幹細胞移植，生存12個月後複發死亡；1例患者為轉化晚期因伴嚴重並發症而放棄治療；2例患者轉化後經治療獲得部分緩解，分別無進展生存20和8個月。
我要跟帖copyright©醫學論壇網 版權所有，未經許可不得複製、轉載或鏡像
京ICP證120392號 京公網安備110105007198 京ICP備10215607號-1 （京）網藥械信息備字（2022）第00160號
